MODY.....

Hallo zusammen,

die letzten Beiträge, die ich zu MODY gefunden habe, sind hier aus 2009....

Ich möchte daher mal fragen, ob sich derweil was Neues an dieser "Front" getan hat. Zu MODY findet man allgemein so wenig, dass ich hier Euch mal frage.

Bei uns ist es wohl so, dass ich ( seit meiner Diabetes-Feststellung nach der Schwangerschaft als TYP 1 Diabetikerin eingestuft) wahrscheinlich gar nicht TYP 1 bin, sondern einen Gendefekt habe, den ich nun "fleißig" an meine KInder weitergegeben habe. Ich selbst habe habe eine Insulinpumpe (und kann die nicht weglassen, so wie ich das bei MODY Beiträgen oft lese ....Essen ohne zu spritzen, da komm ich bei 320 raus...hab ich probiert....aber egal).
Bei meinen Kindern liegen die Nüchternwerte zwischen 120 und 150, nach dem Essen bei 160-200 - HBA1C hat einer 6,3 und einer 6,5. Antikörper wurden keine gefunden. Alter der Kinder 15 und 18. Bei meiner jüngsten Tochter habe ich jetzt auch Nüchternwerte zwischen 120 und 140 gemessen....scheint noch ein Kandidat zu sein.

Ich hoffe hier noch andere MODY Eltern zu finden, die mir vielleicht berichten können, wie es Ihnen und den Kindern so ergangen ist bzw. wie es weiter so geht. Ich hatte bei meinem Diabetologen auch das Gefühl, dass er es auch nocht so richtig weiß, was men denn jetzt macht oder nicht macht. Nach den Leitlinien der DDG macht man ja wohl nix (aber wie gesagt, wenn ich nicht spritze, dann habe ich Werte, die bestimmt auf Dauer nicht gesundheitsförderlich sind....wozu gibt es denn auch Zielwerte, wenn die dann für MODY's nicht gelten sollen....?).

Bin im Moment etwas ratlos......und würde mich so freuen, wenn Ihr mir schreiben könntet, wie es Euch als MODY geht und wie Eure Therapie aussieht.

Ganz herzliche MODY Grüße aus NRW!!

Hallo,

Typ 3 ist hier sehr sehr selten vertreten.

Ich kenne nur Mama von Lisa und Leonard hieß er glaub ich, die Kinder haben soweit ich weiß ebenfalls einen Typ aus der 3er-Reihe allerdings bereits kurz nach der Geburt diagnostiziert, während die Eltern nicht betroffen waren. Beide Kinder wurden soweit ich mich recht erinnere mit Tabletten behandelt. Das ist aber schon sehr lange her, dass ich von ihr etwas gelesen habe.

Ansonsten stand irgendwann vor ein paar Jahren mal bei Finja/Svenja o.ä zur Debatte, dass sie eventuell gar nicht Typ 1 sondern 3 hat. Was daraus geworden ist weiß ich aber nicht ... und kann mich grad auch an keinen Nutzernamen erinnern.

Offenbar hast du ja Beiträge hier gefunden, vielleicht sind sie dabei und du schreibst den beiden mal eine Mail oder eine Privatnachricht, vielleicht haben sie in ihren Profilen hinterlegt, dass sie bei einer Privatnachricht per Mail benachrichtigt werden. Möglich, dass einer der beiden weitere/aktuelle Infos hat.

Viele Grüße,
Tanja

Hi T.Froehli,
Deine Frage finde ich spannend, den bei meinem Mann (Diabetes Typ II mit 24 diagnostiziert, dann wieder in der Reha als Typ I) steht nun auch der MODY im Raum - Test ist im Laufen. Bei meinem Sohn wurde mit 2.5 auch Typ 1 ohne Antikörper diagnostiziert.
Mein Mann wird mittlerweile, da Tabletten nicht wirken, mit Insulin behandelt. Seit einem Jahr oder so spritzt er auch jedes Essen. Die Einstellung klappt nicht wirklich. Bin gespannt ob die Diagnose MODY (wenn bestätigt) hier von seiten der Ärzte etwas ändern wird.
Mein Sohn hat seit Beginn eine Insulinpumpe ist aber auch nicht wirklich stabil einzustellen. Dachte bisher das liegt an seinem Alter oder noch enormen Mengen an Restinsulin da er teilweise nachts mehrere Stunden ohne Insulin auskommt.
Bin also gespannt ob Du noch weitere Antworten erhältst bzw. würde ich mich über Austausch freuen, wenn die Diagnose bei uns bestätigt wird.
LG Susanne

Hi T.Froehli,
Deine Frage finde ich spannend, den bei meinem Mann (Diabetes Typ II mit 24 - jetzt 38 - diagnostiziert, dann wieder in der Reha als Typ I) steht nun auch der MODY im Raum - Test ist im Laufen. Bei meinem Sohn wurde mit 2.5 Jahren (vor nun mehr 1 Jahr) auch Typ 1 ohne Antikörper diagnostiziert.
Mein Mann wird mittlerweile, da Tabletten nicht wirken, mit Insulin behandelt. Seit einem Jahr oder so spritzt er auch jedes Essen. Die Einstellung klappt nicht wirklich. Bin gespannt ob die Diagnose MODY (wenn bestätigt) hier von seiten der Ärzte etwas ändern wird.
Mein Sohn hat seit Beginn eine Insulinpumpe ist aber auch nicht wirklich stabil einzustellen. Dachte bisher das liegt an seinem Alter oder noch enormen Mengen an Restinsulin da er teilweise nachts mehrere Stunden ohne Insulin auskommt.
Bin also gespannt ob Du noch weitere Antworten erhältst bzw. würde ich mich über Austausch freuen, wenn die Diagnose bei uns bestätigt wird.
LG Susanne

Hi, danke schon mal für die Rückmeldungen! Ich versuch mal über die alten threads noch was rauszufinden - danke für den Tipp!
Ich habe beim googeln auch einen Blog von einer Mody Diabetikerin aus Berlin gefunden - wer suchet der findet....
Da passt auch so vieles zu meiner " Geschichte" - und wie es sich anhört zu Susannes ( bzw. von Susannes Mann und Sohn) auch:
Auf jeden Fall schwer einzuschätzender Glucoseverlauf/ Insulinbedarf... es gibt Phasen, da kann ich mich fast blind auf meinen Insulinbedarf verlassen und die Werte laufen ohne Aussreisser durch. Aber dann kippt alles von einem Tag auf den anderen, Werte jenseits von " Gut und Böse" , Insulinbedarf stimmt überhaupt nicht mehr- Chaos. Ich dachte immer, das sei vielleicht ein Frauen-spezifisches Problem ( von wegen aller Hormone und so).... aber vielleicht ist das halt einfach MODY. Und noch was ( habe ich auch in den Blog gelesen): im Urlaub komme ich fast immer mit gaaaaanz wenig Insulin aus. Das fand mein Doc auch immer verwunderlich. Aber ich scheine einen " Urlaubs-Modus" zu haben.
Aber mich verwunderte echt die Ausführung in der Richtlinie des DDB ( Leitlinien zur Behandlung von Diabetes bei Kindern und Jugendlichen), dass da steht, dass Mody eigentlich gar nicht therapiert wird und man sogar das Insulin absetzen soll . Wad ich echt nicht so richtig verstehe, denn wie gesagt, wenn ich mein Insulin weglassen würde, dann hätte ich keinen HbA1c von 6,6....
Susanne, könnte denn Dein Mann von jetzt auf gleich ohne Insulin auskommen? Oder Dein Sohn??
Ich finde es echt alles ein bisschen verwirrend- das einzige was scheinbar stimmt, sind alle unsere Erlebnisse mit " unserem speziellen Diabetes" - da finde ich mich auch wieder. ( Nur nachts komme ich ohne Insulin definitiv nicht aus - ich sag nur Dawn-Syndrom, das passt).
Und bei meinen Kindern scheint es genauso zu laufen: 1. zu hohe Nüchternwerte, 2. Werte über 200 nach dem Essen möglich, aber scheinbar ohne "Plan", 3. negativ auf Antikörper, 4. HbA1c nicht mehr im Normbereich bzw, über 6,5.....
Lasst uns mal in Kontakt bleiben !
Liebe Grüße,
Tanja

Hallo Tanja, hallo Susanne und alle Mitlesenden,

auch wir haben weder ein Typ1 noch einen Typ 2 Diabetes. Unser Sohn (14) leidet seit 1 1/2 Jahren unter dem Vollbild des MELAS-Syndroms, einer schweren neurodegenerativen Mitochondriopathie (Gendefekt der Mitochondrien)
Jetzt hatten wir eine stationäre Verlaufskontrolle mit einem oGTT, nüchtern lag er bei 108, nach einer Stunde bei 207 und nach 2 h bei 220 mit sehr starker Insulinausschüttung teilweise bis 222. Der HbA1c lag bei 5,8 (03/2016 bei 5,3). Er ist 160 cm und wiegt 42 kg.
Der mitochondriale Diabetes (MIDD) wird ebenfalls zur Klassifikation des MODY´s eingeordnet Typ 3A).
Metformin ist kontraindiziert, da bei MELAS eh das Laktat schon zu hoch ist (Gefahr der Laktatazidose). Nun möchte man mit Novonorm beginnen, welches wie ich jetzt gelesen habe nicht mehr von der KK bezahlt wird und bei Kindern und Jugendlichen eh kontraindiziert sein soll...
Momentan werden wir wegen des MELAS im SPZ behandelt, nun möchte man, das wir den Diabetes ebenfalls in der Diabetessprechstunde des SPZ behandeln lassen. Hier empfahl man uns bei Feststellung allerdings Metformin und nach meinem Einspruch nun Novonorm. Wir werden nun einen Kinder- Diabetologen ausserhalb des SPZ aufsuchen...
Meine Mama wurde als Typ1(LADA) Diabetikerin eingestuft und spritzt Insulin. Ich hatte in allen 4 Schwangerschaften einen insulinpfl. Gestationsdiabetes (174 cm und 62 kg).

@Tanja - bist du mit den Kids bei einem Kinderdiabetologen in Betreuung?

@ Susanne - wie kam man bei deinem Mann in so jungen Jahren auf Typ II? Merkwürdig!

Ich werde berichten, wenn wir mehr wissen.
Würde mich freuen, wenn man in Kontakt beleibt...bei so seltenen Krankheiten...

Ein schönes Wochenende

wünscht Tiene mit Familie

Guten Morgen Tiene, Susanne und alle anderen,
@ Tiene: das hört sich ja alles ganz speziell an .... geht denn das Syndrom Deines Sohnes mit einem Diabetes einher? War der Diabetes eine Zufalls-Diagnose?
Wir sind bisher "nur" bei meinem Diabetologen gewesen. Für meine Söhne ( 18 und 15) denke ich, war das erstmal ok ( also für den 18-jährigeb auf jeden Fall) . Bei meiner jüngsten Tochter ( 6 Jahre) deren Werte jetzt halt auch aufgefallen sind, bin ich mir eherlich gesagt noch nicht ganz sicher, wo wir am besten hingehen....oder wenn der 15 jährige ( dessen HBA1C lag bei 6,5, und nüchtern kommt er immer auf 120-140) vielleicht doch behandelt werden muss... die Werte vom älteren Sohn sind nicht ganz so hoch ( dessen OGGT war aber eindeutig ), er soll sich erstmal nur selber kontrollieren und zur regelmäßigen HbA1c Kontrolle....
Die Kleine hatte ich jetzt noch gar nicht vorgestellt. Der Diabetologe meinte, dass er erstmal meinen Gen-Test abwarten will.... und das Ergebnis liegt halt noch nicht vor...
Ja, lasst uns mal hören, wie es so geht!
Ich wünsche Euch auf jeden Fall ein schönes WE!
LG
Tanja

Hallo Tiene!

Ich muss zugeben, dass ich heute morgen das MELAS-Syndrom bei Wikipedia "nachgeschlagen" habe, um zu erfahren um was es sich da genau handelt und ich muss zugeben, mir geht es jetzt wie meinen Freunden, die gar nicht wissen, was das nun genau für deinen Alltag bedeutet. Und wie der Alltag für dein Kind damit ist.

Ich hoffe das ist jetzt okay für dich, wenn ich das Frage. Gelesen habe ich jetzt so einiges. Klar weiß ich, wie das sich mit dem Diabetes verhält und wie dann die Therapie abläuft, doch so wie ich das gelesen haben, geht das mit Müdigkeit, Wachstumsstörungen usw. einher, weil der Körper keine oder nur eingeschränkt Energie bekommt. Auch von der Störung der Atemkette war die Rede. Wir wirkt sich dieses Syndrom auf dein Kind aus?

Hallo Mibi, hallo Tanja,

wo soll ich anfangen. MELAS ist ein Defekt in den Mitochondrien, der Defekt sitzt in der Atmungskette die für die Herstellung von Energie verantwortlich und genau das ist bei MELAS gehemmt. Am besten ist MELAS im Orpha.net beschrieben. Wenn jemand diese Mutation trägt (ich trage sie auch) kann dies durchaus symptoms verlaufen oder wie ich den Gestationsdiabetes haben, man kann den MIDD (mitochondral vererbter Diabetes mit Schwerhörigkeit) bekommen oder jedoch das Vollbild des MELAS wie Pepe. Begonnen hat alles 2015, vorher war er ein gesunder Junge, mit Grand mal Anfällen & schlaganfallähnlichen Episoden, Wortfindungsstörung (Demenz), Ataxien. Er ist jetzt bei längeren Gehstrecken auf einen Rolli angewiesen und hat seit zwei Wochen Hörgeräte bds.. Er geht nur noch ein paar Stunden in die Schule um die sozialen Kontakte aufrecht zu erhalten, hat jedoch auch einen eigenen Schulbegleiter. Alles nicht so einfach...
Eigentl. heißt es, dass man entweder den MIDD oder MELAS bei stark ausgeprägter Heteroplasmie ( Anzahl der Mitos die den Defekt aufweisen - bei Pepe über 90 %) bekommt. Wir haben scheinbar beides und keiner kennt sich wirklich damit aus. Ich weiss, dass die BZ-Werte nicht dramatisch sind. Es heißt jedoch, dass die ß-Zellen recht schnell abgebaut werden. Noch ist der HbA1c okay und solange werden wir ihn in Ruhe lassen.

@Tanja - ich finde eure Werte deutlich behandlungsbedürftig...ich habe wegen Pepe bei der Diabetologin meiner Mama nachgefragt, zwecks Mitbehandlung, jedoch nimmt sie erst ab 18 Jahren, daraufhin mussten wir uns einen Kinderdiabetologen suchen, wir fahren nun 70 km. Im SPZ wollte man bei unseren Werten ja schon mit Metformin beginnen. Ich würde aufgrund der Folgeerkrankungen einen Kinderdiabetologen aufsuchen...

@Mibi - was habt ihr für ein Diabetes und wie wird behandelt?

Mit ganz lieben sonnigen Grüßen aus Thüringen

Tiene mit Familie

Hallo Tiene!

Das ist schon ein ganzes Stück Schicksal. Es macht mich demütig, weil ich sehe, dass unser Leben bei Weitem nicht solchen Einschränkungen unterworfen ist und Kinder mit Typ 1 Diabetes, mit viel Aufwand zwar, am normalen gesellschaftlichen Leben teilhaben können. Also wenn ich das so lese, scheinst du entweder aus der Medizin zu kommen oder die Erkrankung deines Kindes hat dich zur Fachkraft gemacht.

Ich muss das jetzt einfach fragen und hoffe das die Frage nicht zu persönlich ist: Stagniert diese Erkrankung oder schreitet sie weiter voran? Du hast ja viele Dinge aufgezählt, die mir wirklich Angst machen würden und ich kenne das nur von einer Bekannten, mit der mein Sohn zur Krabbelgruppe ging, deren Tochter mit 4 Jahren einen sehr, sehr, bösen und in unendlichen vielen OPs operierten Hirntumor hatte.
Natürlich weiß ich, dass wenn man mitten drin steckt, oft ein ganz anderes Bild hat und manches gar nicht als so verbissen ansieht. Das geht mir zumindest so, wenn ich von anderen bemitleidet wurde, weil mein Kind" so schwer Zuckerkrank ist."

Du wolltest ja wissen was mein Sohn für einen Diabetes Typ hat und wie der behandelt wird. Mein Sohn hat einen stinknormalen Typ1 Diabetes. Seit mehr als 10 Jahren mittlerweile und das wird mit einer Insulinpumpe behandelt, die er 24 Stunden mit einem Katheter verbunden, am Körper trägt. Ich bin ein Fachkraft in Angelegenheiten der Erkrankung meines Sohnes geworden. Sozusagen auf mein Kind geeicht. Ich bin eine wandelnde Waage(weil ich inzwischen fast alles nur durch angucken einschätzen kann), und weiß ohne ein Buch zu benutzen, was wie viel Kohlenhydrate hat. Jahrelanges Training. Natürlich gehört noch mehr dazu, aber angesichts, deiner Familiengeschichte, kommt mir das gerade total lächerlich vor.